Sindromul Vest (Spasm infantil) la sugari

Conținut:

În acest articol

• Ce este West Spasm?
• Cine poate obține spasme infantile?
• Tipuri de spasme infantile
• Ce cauzează spasmele infantile?
• Semne și simptome ale spasmelor infantile
• Cum este diagnosticat Spasmul de Vest?
• Complicații ale sindromului Vest
• Cum sunt tratate spasmele infantile?

Spasmele spaniole, așa cum sugerează și numele, sunt bruște și rigiditate bruscă în mișcările corporale ale bebelușului, care sunt, în esență, mici convulsii care pot avea repercusiuni pe termen lung. Este o vedere îngrijorătoare pentru toți părinții să-și vadă copilul manifestând mișcări spasmodice neobișnuite și o recunoaștere și tratament precoce pot duce la rezultate mai bune.

Ce este West Spasm?

Pentru cei care întreabă ce sunt spasme infantile, se mai numește și sindromul West sau spasmul occidental. Este o formă rară de epilepsie care apare la aproape 1 din 2000 copii. Simptomele încep să apară până când copilul este în vârstă de un an și se caracterizează prin spasme, inversarea dezvoltării și un tip specific de pattern de activitate a creierului neregulat numit hiparhythmie. Numele West vine de la prima persoană care o descrie - Dr W. West în 1841 când a observat-o în propriul fiu.

Convulsiile în această stare ar dura doar mai puțin de câteva secunde și se vor apropia împreună ca un grup de convulsii care au un decalaj de 5-10 secunde între ele. În timpul spasmului, corpul bebelușului ar putea să se înrăbească brusc, mâinile și picioarele se pot îndoi înainte, spatele s-ar putea arca și capul se poate îndoi și înainte. Cu toate acestea, la unii copii, spasmul durează mai puțin de o secundă și poate fi greu de observat la început și în unele, singurul simptom ar putea fi ochii să se răcească sau există o mică criză în burtă. Spasmele apar de obicei după ce copilul se trezește și este rar în timpul somnului.

Părinții observă frecvent o serie de modificări la copiii lor la scurt timp după declanșarea spasmelor. Printre acestea se numără:

• Pierderea reperelor de dezvoltare care au fost obținute anterior, cum ar fi răsturnarea, ședința, bâzâitul, târârea etc.
• Absența zâmbetelor și a interacțiunilor sociale
• Bebelușii sunt mai emoționați sau mai liniștiți.

Cine poate obține spasme infantile?

Aceasta este o afecțiune rară care afectează mai puțin de 6 copii din 10000. De obicei începe între 2-12 luni și simptomele de vârf sunt văzute cu vârste cuprinse între 4-8 luni.

Tipuri de spasme infantile

Pe baza modului în care acestea apar și a ceea ce le provoacă, medicii se pot referi la spasmele infantile ca fiind unul dintre următoarele trei tipuri:

1. Sindromul Vest Simptomatic

Acesta este un termen folosit atunci când sindromul de Vest este cauzat de o altă afecțiune la copil și medicul este conștient de ce este o altă stare. 70-75% din copiii care au spasme infantile sunt diagnosticați cu tipul simptomatic.

2. Sindromul criptogen de Vest

Spasmul pentru sugari este clasificat ca fiind criptogen când medicul suspectează că o altă cauză provoacă, dar nu știe ce este. Cazurile de sindrom occidental criptogen variază foarte mult între 8-42%.

3. Spasme infantile idiopatice

Spasmele spaniole sunt clasificate drept idiopatice atunci când bebelușul se dezvoltă la o rată normală atât fizic cât și mental înaintea spasmelor occidentale. În acest caz, totuși, cauza principală este genetică și nu o altă condiție. Acestea apar în jur de 9-14% din cazuri.

Ce cauzează spasmele infantile?

Inflamațiile spasme pot fi cauzate de orice afecțiune care afectează creierul și poate fi prenatală (se întâmplă înainte ca copilul să se nască) sau postnatal (după nașterea copilului). Există numeroase condiții care pot duce la aceasta, iar unele dintre ele sunt enumerate mai jos.

1. Complexul de scleroză tubulară: Una dintre cele mai frecvente este complexul de scleroză tuberculoasă (TSC). TSC este un tip rar de afecțiune dominantă autozomală dominantă, care este cunoscută pentru a declanșa creșterea tumorilor benigne în creier și în multe alte organe din organism. De asemenea, este cauza principală a sindromului simptomatic de Vest, cu până la 50% dintre copii, așa cum se întâlnește adesea la copiii cu spasme infantile la vârsta de 4-6 luni. Dacă bebelușii au TSC, ei au, în mod normal, umflături incolore pe piele.

2. Sindromul Down Spasmele infantile: tulburările genetice, cum ar fi sindromul Down, sunt de asemenea cunoscute ca provoacă spasme la copii.

3. Genele non-moștenite: Spasmele infantile ar putea fi, de asemenea, rezultatul unor defecte genetice la copil care nu sunt moștenite.

4. Unele dintre cauzele sindromului The Other West includ:

• Probleme de dezvoltare în creier atunci când copilul a fost în uter sau după naștere
• Deteriorarea creierului
• Orice schimbări în structura creierului
• Infecții la nivelul creierului
• O cantitate mică de oxigen pentru creier
• Sângerări sau hemoragii în interiorul craniului
• Leziunea pe creier
• Encefalita (inflamație în creier)
• Deficitul de vitamina B
• Tulburări metabolice

Semne și simptome ale spasmelor infantile

Simptomele evidente ale afecțiunii sunt convulsii și spasme. Ele pot fi ambele ușor sau forțate și durează doar câteva secunde în timp ce apar în clustere. Spasmele scurte urmează unul după altul, cu câteva secunde de pauză între ele. O criză ușoară ar putea arăta ca bebelușul brusc dă din cap sau își bate mâinile sau picioarele anormal. O criză mai puternică le-ar putea face să se înțepenească și să se îndoaie, apropiindu-și genunchii de piept sau aruncând violent mâinile. Unele crize pot afecta doar o parte a corpului și puteți observa că copilul strigă înainte sau după o criză convulsivă.

De asemenea, bebelușii pot să se rătăcească sau să-și smulgă mușchii și acest lucru se numește mioclon. Acestea sunt clasificate ca două tipuri:

• Mococlonus pozitiv, în cazul în care muschii brusc tensionate.
• Myoclonus negativ, unde mușchii se relaxează brusc.

Alte simptome de sindrom de Vest vizibile includ:

• Transpiraţie
• Se rotește palid sau roșu
• Elevii se dilată și apar întunecați
• Ochii devin apoși
• Respirația devine mai rapidă sau mai lentă
• Ritmul cardiac crește sau scade

Cum este diagnosticat Spasmul de Vest?

Diagnosticul se face prin corelarea caracteristicilor tipice cu EEG caracteristică a afecțiunii. EEG prezintă de obicei un model haotic numit hiparîmie la copiii cu sindrom Vest. Cauza exactă se găsește în general între 7 și 8 din fiecare 10 copii cu afecțiune și se efectuează o serie de alte teste împreună cu EEG pentru ao confirma. Unele dintre ele includ scanarea creierului, cum ar fi RMN, teste de urină, teste de sânge și teste de lichid spinal.

Complicații ale sindromului Vest

Din păcate, la majoritatea copiilor, sindromul West poate avea repercusiuni pe termen lung sub forma dezvoltării întârziate, a dificultăților de învățare, a autismului și aproximativ 7 din 10 copii ar avea dizabilități mintale severe. Mulți dintre aceștia continuă să aibă alte tipuri de convulsii la vârsta adultă și 1 din 5 va avea o formă severă de epilepsie numită sindrom Lennox-Gastaut. Gravitatea handicapului va depinde de cauza care stă la baza sindromului West și se observă în general că:

• Dacă s-ar afla pe drumul următor, ei își pot menține abilitățile mentale sau pot suferi doar o ușoară dizabilitate.
• Dacă o leziune cerebrală o provoacă, ar avea probleme mai serioase.

Cum sunt tratate spasmele infantile?

Tratamentul pentru afecțiune ar necesita ca medicul dumneavoastră să lucreze cu specialiști și implică următoarele abordări în mod individual sau în combinație:

1. Medicamente și medicamente

Medicatia este tratamentul cel mai frecvent si medicul va incerca o serie de medicamente cum ar fi:

• Hormonul ACTH
• Medicamente cu sedare, cum ar fi Vigabatrin
• Steroizi cum ar fi prednison
• Vitamina B6

2. Dieta cetogenică

O dietă ketogenică bogată în grăsimi și carbohidrați scăzut poate fi sugerată de către medic. Aceste diete ar trebui să fie acordate numai sub supravegherea specialiștilor din domeniul nutriției și să nu fie judecate pe cont propriu. O formulă ketogenică va trebui să fie administrată copilului împreună cu alăptarea obișnuită. Doctorul ar putea chiar să admită copilul la spital pentru a începe tratamentul.

3. Chirurgie

Dacă leziunile apar pe scanarea creierului copilului, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală. În mod obișnuit se face o procedură denumită callosotomie corporală, numită și o intervenție chirurgicală divizată, care va reduce intensitatea convulsiilor.

Majoritatea copiilor cu sindrom Vest răspund bine tratamentului și perspectivele pe termen lung depind de cauza care stau la baza acestei afecțiuni.