Hernia congenitală diafragmatică la nou-născutul copil

Conținut:

În acest articol

• Ce este o hernie diafragmatică?
• Cât de comună este hernia diafragmatică la nou-născuții?
• Tipuri de hernia diafragmatică
• cauze
• Simptome
• Diagnostic și teste
• Riscuri și complicații
• Tratament
• Când copilul dvs. va fi descărcat
• Cum va recupera copilul dvs.?
• Poti preveni eruptia diafragmatica la copilul tau?
• Întrebări frecvente

Diafragma Hernia, cunoscută și sub numele de hernie diafragmatică congenitală (CDH), este o formă foarte rară de dizabilități congenitale care se întâmplă în aproximativ una din 3000 de sarcini. Este o anomalie care apare la nivelul fătului, deoarece se dezvoltă la începutul sarcinii. O deschidere in diafragma care separa abdomenul de piept face ca organele din cavitatea abdominala sa se miste in cavitatea toracica. Rezultă plămânii subdezvoltați și problemele de respirație asociate odată ce copilul se naște. CDH poate fi detectat precoce și tratat în timpul sarcinii sau post-livrare.

Ce este o hernie diafragmatică?

Diafragma este un mușchi plat și lat care separă abdomenul de cavitatea toracică. Începe să se formeze la făt când are vreo 8 săptămâni. Când diafragma nu reușește să se formeze complet, ea lasă o gaură în spatele acesteia, ceea ce duce la un defect numit hernie diafragmatică congenitală. Majoritatea CDH-urilor apar pe partea stângă, iar decalajul permite organelor abdomenului cum ar fi intestinul, stomacul, ficatul, splina și rinichii să fie împinse în pieptul fătului. Când aceste organe se deplasează în cavitatea toracică, ele ocupă spațiul pe care plămânii ar trebui în mod normal să-l dezvolte pe deplin. Aceasta afectează dezvoltarea unuia sau a ambilor plămâni. Fătul nu are nevoie de plămâni pentru a respira în uter, deoarece placenta furnizează tot oxigenul. Când copilul se naște cu CDH, cu toate acestea, plămânii sunt prea mici pentru a oferi oxigen suficient pentru ca bebelușul să supraviețuiască. O hernie diafragmatică la sugari poate fi tratată chirurgical cu șanse bune de recuperare.

Cât de comună este hernia diafragmatică la nou-născuții?

O hernie diafragmatică este un tip relativ rar de hernie la nou-născuți. Numerele arată că una din fiecare 2500 la 3000 de nașteri au cazuri de hernie diafragmatică congenitală.

Tipuri de hernia diafragmatică

O hernie diafragmatică poate fi împărțită în două tipuri:

1. Bochdalek Hernia

Bochdalek Hernia reprezintă aproximativ 80 până la 90% din cazuri și implică partea și spatele diafragmei. Organe cum ar fi stomacul, splina, ficatul și intestinele se deplasează în mod normal în cavitatea toracică. În acest tip, diafragma poate să nu se dezvolte complet, sau intestinul să devină blocat în timp ce diafragma se formează.

2. Morgagni Hernia

O hernie Morgagni este extrem de rară și reprezintă aproximativ 2% din cazuri. Aceasta implică o gaură în partea din față a diafragmei. Este caracterizat de ficat și / sau de intestin împins în cavitatea toracică.

cauze

O hernie diafragmatică este o afecțiune care implică mai mulți factori; atât genetice, cât și de mediu. Unele dintre motivele pentru o hernie diafragmatică la copii includ:

• Anomalii cromozomiale și genetice care duc la deformare în timpul formării țesuturilor
• Probleme nutriționale care cauzează dezvoltarea incompletă a diafragmei
• În cazuri precum hernia Morgagni, există o dezvoltare necorespunzătoare a tendonului care se desfășoară de-a lungul mijlocului diafragmei
• 40% dintre copiii cu hernie diafragmatică au alte probleme, cum ar fi țesutul pulmonar subdezvoltat și vasele de sânge din zonă. Nu este clar dacă o hernie diafragmatică provoacă țesuturile subdezvoltate sau este invers

Simptome

Semnele herniei diafragmatice la sugari includ:

• Dificultatea de respirație este primul semn al CDH. De îndată ce copilul se naște, plămânii nu pot funcționa corect, deoarece cavitatea toracică este supraaglomerată
• Respirația rapidă, cunoscută și sub denumirea de tahipnee, este observată la copiii cu CDH. Deoarece nivelurile de oxigen sunt scăzute, plămânii încearcă să compenseze prin respirație într-un ritm mai rapid
• Decolorarea pielii este de asemenea observată atunci când nu există suficient oxigen în organism. Acest lucru face să apară albastru (cianoză)
• Ritmul cardiac rapid (tahicardia) este un simptom pe măsură ce inima încearcă să pompeze mai greu să furnizeze organismului oxigen
• Sunete de respirație diminuate sau absente în copil. Acest lucru este comun într-un CDH, deoarece plămânii copilului nu s-ar fi dezvoltat pe deplin. Sunetul respirației este aproape absent sau dificil de auzit pe partea afectată
• Sunetele intestinale sunt auzite în cavitatea toracică, deoarece o parte a intestinului este în piept.

Diagnostic și teste

O hernie diafragmatică congenitală este adesea diagnosticată înainte de nașterea bebelușului. Aproximativ jumătate din cazuri sunt descoperite în timpul unui examen de rutină cu ultrasunete a fătului. Steagurile roșii, cum ar fi un lichid amniotic crescut în uter, sunt adesea un semn. Dacă trece neobservată în examenele cu ultrasunete în timpul sarcinii, există semne și simptome care arată copiii CDH după naștere. Pe baza simptomelor, medicul poate merge pentru următoarele teste pentru a diagnostica CDH:

• Examinarea cu raze X
• Scanarea cu ultrasunete pentru imagistica în timp real a cavității toracice
• Scanările CT care oferă o vizualizare directă a cavității abdominale și toracice
• Scanările IRM care pot oferi o evaluare precisă a organelor

Riscuri și complicații

• În funcție de severitate, copiii pot avea o recurență a CDH după tratament, care ar putea necesita intervenții chirurgicale ulterioare
• Problemele respiratorii apar frecvent la sugarii cu CDH. Ei au hipertensiune pulmonară (flux sanguin restricționat la plămâni) și ar putea avea nevoie de oxigen la domiciliu. Ele sunt, de asemenea, susceptibile la infecții de la viruși, cum ar fi virusul sincițial respirator (RSV)
• Bebelușii au, de asemenea, probleme gastro-intestinale, cum ar fi hrănirea și aversiunea orală și boala de reflux gastroesofagian (GERD)
• Obstrucția intestinală și constipația pot apărea, de asemenea, atunci când intestinele sunt mutate chirurgical înapoi în abdomen
• Pe măsură ce îmbătrânesc, au de asemenea probleme legate de dezvoltarea scheletului, auzul și întârzierile de dezvoltare

Tratament

Tratamentul pentru CDH depinde de gradul de severitate a afecțiunii și de cele mai sigure opțiuni care dau rezultate dorite pe termen lung.

În timpul sarcinii

• Dacă CDH-ul la copil este severă, acesta poate fi tratat încă în uter, utilizând o tehnică numită ocluzie traheală endotelială fetală (FETO) percutanată. Fiind o procedură complicată, aceasta poate fi disponibilă numai în anumite spitale cu mai multe specialități
• FETO folosește o operație cu cheie pentru a plasa un mic balon în trahea copilului. Încheiat în jurul a 26-28 săptămâni de sarcină, balonul stimulează dezvoltarea plămânilor copilului. Este eliminat mai târziu în timpul sarcinii sau în timpul nașterii
• FETO fiind o operație complexă, atrage riscul de membrane rupte și de muncă prematură. Specialistul vă poate sfătui și îndrumă opțiunile
• Dacă CDH nu este severă, așteptarea fără intervenție este o opțiune preferată

După naștere

• Chirurgia este primul pas în ceea ce privește modul în care este tratată o hernie diafragmatică după naștere. CDH necesită o intervenție chirurgicală urgentă și poate fi efectuată la 48 până la 72 de ore după naștere
• Înainte de operație, bebelușii trebuie să fie ținute în terapie intensivă neonatală, deoarece CDH este în pericol viața. Pentru ai ajuta să respire, aceștia vor fi plasați pe un aparat de respirație denumit ventilator mecanic
• Odată ce starea bebelușului este stabilă, chirurgia este efectuată pentru a muta stomacul, intestinul și alte organe înapoi în abdomen. Gaura din diafragmă este apoi reparată

Când copilul dvs. va fi descărcat

Majoritatea copiilor vor trebui să rămână sub terapie intensivă neonatală după intervenția chirurgicală pentru ai ajuta să respire până când vor putea să le facă în propriile lor. În funcție de severitatea CDH, șederea acestora poate varia de la 3 la 12 săptămâni în terapia intensivă.

Cum va recupera copilul dvs.?

Copilul va rămâne pe un ventilator după intervenția chirurgicală până când plămânii se vor recupera suficient pentru a respira. Intestinele vor avea nevoie și de timp pentru a se recupera și pentru a funcționa corespunzător. În acest timp, bebelușul va alimenta hrana și nutriția necesare. Odata gata, pot avea cantitati mici de lapte matern sau formula alimentata printr-un tub care intra in burtica lor. Pe măsură ce se îmbolnăvesc, pot fi hrăniți sânii sau sticlele direct.

Poti preveni eruptia diafragmatica la copilul tau?

Hernia diafragmatică congenitală nu are nici o prevenție cunoscută. Dacă se desfășoară în familie, cuplurile pot căuta consiliere genetică.

Întrebări frecvente

1. Există vreo posibilitate de a avea un alt copil cu hernie diafragmatică?

Este foarte puțin probabil să aveți un alt copil cu CDH într-o sarcină ulterioară. Șansele ca acest lucru să se întâmple sunt de aproximativ 2%.

2. Hernia diafragmatică poate fi o problemă în viitor?

În funcție de severitatea CDH, unii copii se pot recupera în următorii ani pentru a trăi vieți pe deplin funcționale. Unii copii, cu toate acestea, vor avea nevoie de oxigen și de medicamente pentru o lungă perioadă de timp. Unii sunt cunoscuți pentru a avea probleme gastro-intestinale și de creștere și dezvoltare.

O hernie diafragmatică congenitală este extrem de rară, dar o dizabilitate congenitală tratabilă, cu un prognostic pozitiv în general.